CHIRURGIA RICOSTRUTTIVA DEL PADIGLIONE AURICOLARE NELLA MICROTIA

La microtia è una malformazione congenita del padiglione auricolare che colpisce l’orecchio esterno e può svilupparsi a partire dalla nascita.

Il padiglione auricolare presenta un’anatomia complessa ed è costituito da cartilagine rivestita da cute sottile, muscoli, legamenti, tessuto adiposo, vasi e nervi.

Tale disturbo, di difficile rilevazione mediante ecografia e raramente condiviso con altri casi in famiglia, colpisce di norma soltanto un orecchio e si può manifestare con:

• assenza del padiglione;
• presenza di escrescenze cartilaginee;
• riduzione delle dimensioni del padiglione auricolare;
• malformazione del condotto uditivo, della catena di ossicini dell’orecchio medio, della membrana timpanica (tali condizioni possono provocare alterazioni di tipo funzionale all’orecchio).

Questo tipo di malformazione congenita comporta disagio psicologico sia nel paziente che in famiglia oltre che problemi di sordità quando la malformazione interessa entrambe le orecchie (sordità bilaterale), o un solo orecchio (sordità monolaterale).

Nel caso di sordità bilaterale, quindi in presenza di entrambi i lati microtici, si rende necessaria una protesi sin dai primi giorni di vita per poter sviluppare correttamente il linguaggio ed evitare ritardi cognitivi.
È possibile riscontrare diversi gradi di microtia in base al grado di sviluppo del padiglione auricolare.
Se l’orecchio esterno manca completamente si parla di anotia.

Nella maggior parte dei casi, sono i genitori a rivolgersi agli specialisti in Otorinolaringoiatria per la ricostruzione del padiglione auricolare chiedendo la possibilità di far recuperare l’udito e la possibilità di sentirsi normale al proprio figlio.

Le cause scatenanti la microtia sono dovute ad una trasmissione ereditaria e, nei casi più complessi, ad una mutazione genetica.
Quando la microtia interessa un solo orecchio non è possibile risalire alla causa esatta.

La classificazione della microtia

È possibile effettuare una classificazione della microtia in:

• microtia di grado I: il padiglione auricolare è ben rappresentato, ma presenta dimensioni inferiori rispetto alla norma e a volte può essere piegato (cup ear). L’elice, l’antielice, il lobo e il trago sono presenti. Il condotto uditivo esterno può essere molto stretto;

• microtia di grado II (concha type): la malformazione interessa la parte superiore del padiglione auricolare con una fusione dell’elice e dell’antielice non permettendo alla struttura dell’orecchio di essere ben rappresentata. Il trago, l’antitrago ed il lobo possono essere normali o poco sviluppati (small concha type). Il condotto uditivo esterno è assente per la presenza di una placca atresica ossea;

• microtia di grado III: il padiglione è costituito da un abbozzo di cartilagine altamente malformata con un lobo appena accennato.
  Sono presenti annessi cutanei e fistole in genere poco profonde;

• anotia: totale assenza dell’orecchio e del condotto uditivo esterno. Gli abbozzi cutanei si possono manifestare verso l’angolo della mandibola o sulla guancia (meliotia). L’anotia è sempre associata ad una malformazione mandibolare.

L’obiettivo del trattamento della microtia è verificare in primo luogo se la funzione uditiva sia integra, questo si può già effettuare nelle prime settimane di vita del bambino con l’esame dei potenziale evocati. Il bambino all’età di 3 anni può eseguire una Tomografia Computerizzata (TC) per verificare se è candidato alla correzione del difetto e/o mancato sviluppo dell’orecchio medio e interno. Il trattamento per la microtia consiste nella ricostruzione dell’orecchio e del padiglione auricolare con chirurgia correttiva (in genere dai 9-10 anni di vita del paziente); prima di qualsiasi intervento chirurgico vengono effettuati test per assicurarsi che l’orecchio interno sia presente e funzionante.

Nella microtia la ricostruzione del padiglione viene eseguita generalmente in due tempi chirurgici. Il migliore materiale utilizzato è la cartilagine costale.

I due tempi chirurgici nella microtia:

• primo tempo: consiste nel prelevare la cartilagine della sesta e settima costa con la sincondrosi (area di fusione delle due coste) dell’emitorace omolaterale, dell’ottava e della nona costa (coste fluttuanti). Il modello è costituito da quattro componenti: la base creata dalla sesta e settima costa con la sincondrosi. Per la preparazione del modello cartilagineo viene usata una lastra fotografica su cui viene disegnato l’orecchio controlaterale normale. Il disegno ritagliato e sterilizzato è utilizzato come modello. In base al tipo di malformazione ed ai residui cartilaginei si scolpirà un diverso modello (completo, senza il complesso tragale, senza il complesso trago antitrago).
• secondo tempo: si esegue a distanza di circa 6-8 mesi dal primo tempo. L’intervento consiste nello scollare il padiglione ricostruito per creare il solco retro-auricolare (angolo auricolo-cefalico). La proiezione che viene data deve essere il più possibile simmetrica al padiglione controlaterale sano. Allo scopo di mantenere la proiezione dell’orecchio si utilizza il residuo di cartilagine costale precedentemente prelevata durante il primo tempo e mantenuta intascata sotto la cute del torace. La forma con cui viene scolpita è a semiluna, così da poter essere adattata alla superficie posteriore del padiglione e quindi fissata con fili d’acciaio non riassorbibili.
  In genere, la faccia posteriore del padiglione viene rivestita da un lembo di fascia occipitale e ricoperta a sua volta da un lembo libero di cute molto sottile prelevata con dermatomo dal cuoio capelluto. La superficie esterna del padiglione sarà rivestita ulteriormente con un lembo di cute libera spessa 0.4 mm e prelevata con dermatomo dalla regione del cuoio capelluto. Dopo 15 giorni la cute sarà perfettamente guarita ed i capelli ricresciuti.

 

TEMPO CUTANEO

Prima di iniziare l’accesso cutaneo è fondamentale marcare il posizionamento e l’inclinazione del nuovo padiglione in base al padiglione controlaterale sano. Per il posizionamento, si considera l’attacco dell’elice ed il livello del lobo in relazione rispettivamente al canto esterno dell’occhio e dell’angolo esterno della commessura labiale. Per l’inclinazione si considera il profilo nasale corretto di circa 20° in senso verticale.
Nella chirurgia del padiglione è fondamentale la scelta dell’accesso cutaneo più idoneo in base al tipo di microtia e va decisa caso per caso in base alle possibilità di ogni singolo paziente.

La chirurgia del padiglione se eseguita bene e da un bravo specialista può dare nella maggior parte dei casi buoni risultati con la creazione di un orecchio molto simile per forma e dimensioni a quello controlaterale normale.

L’UDITO NEI PAZIENTI AFFETTI DA MICROTIA

I pazienti affetti da microtia presentano generalmente un’ipoacusia di trasmissione di grado lieve o moderato, raramente di tipo misto per eventuale parziale compromissione della funzione cocleare.

Nei casi di microtia monolaterale i pazienti che presentano una normoacusia controlaterale non necessitano in genere di ausilio protesico.

Al contrario, nei rari casi di patologia bilaterale è indicata la protesizzazione acustica che, nei pazienti pediatrici, deve essere effettuata il più precocemente possibile per consentire il normale sviluppo del linguaggio. Il tipo di protesizzazione più indicato è quello a conduzione ossea. Negli ultimi anni sono state messe a punto delle protesi semi-impiantabili come il BAHA (Bone Anchored Hearing Aid) ed il Soundbridge.

Il BAHA è costituito da un piccolo processore esterno rimovibile che è ancorato attraverso una piccola vite di titanio autofilettante alla squama dell’osso temporale. Il Soundbridge è una protesi impiantabile che trova alloggio sulla finestra ovale o sul residuo di catena ossiculare malformata.

Per poter applicare il Soundbridge è necessario un intervento chirurgico per la rimozione della placca atresica (osso che oblitera il condotto uditivo esterno), per rendere visibile le strutture dell’orecchio medio.

Nella valutazione preoperatoria del paziente viene eseguita una Tomografia Computerizzata (TAC) delle rocche petrose per valutare lo spessore della placca atresica, il decorso del nervo facciale ed eventuali inclusioni ectodermiche che possono passare inosservate e manifestarsi clinicamente nei successivi anni come colesteatoma congenito dell’orecchio medio e della rocca petrosa.

COMPLICANZE DELL’INTERVENTO DI CHIRURGIA RICOSTRUTTIVA DEL PADIGLIONE AURICOLARE NELLA MICROTIA

La ricostruzione del padiglione è una chirurgia molto delicata che può in una percentuale limitata presentare delle complicanze che vengono suddivise in maggiori e minori a seconda della gravità.

Le complicanze dell’intervento di chirurgia ricostruttiva del padiglione auricolare nella microtia sono di due tipi:

• maggiori: infezione con riassorbimento della cartilagine e la necrosi cutanea con esposizione più o meno estesa del modello cartilagineo. Nella prima eventualità, in genere molto rara, c’è la necessità di ricostruire nuovamente il padiglione utilizzando la cartilagine costale dell’emitorace controlaterale. In questo caso, la cute presenta delle cicatrici che la rendono meno elastica tanto da rendere necessario ricoprire il modello cartilagineo con la fascia galeale ricoperta a sua volta da un lembo cutaneo libero prelevato dal cuoio capelluto. In caso di necrosi cutanea con esposizione della cartilagine può essere necessario eseguire un tempo supplementare in cui si rimodella la cartilagine in modo da favorire la guarigione della ferita per seconda intenzione;
• minori: cicatrici evidenti, retraenti, appiattimento dei solchi dovuto a creazioni di tessuto fibrotico, verticalizzazione del padiglione, aree di alopecia nella sede del prelievo cutaneo, riaccollamento dell’angolo auricolo cefalico. In questi casi di complicanze minori si ricorre alla correzione chirurgica generalmente poco invasiva.

CONCLUSIONI

La chirurgia ricostruttiva del padiglione auricolare nella microtia ottiene generalmente dei buoni risultati estetici se ben eseguita.

La cartilagine costale viene ritenuta il materiale migliore che arreca meno complicanze e offre risultati stabili nel tempo.

È molto importante la valutazione pre-operatoria del paziente per decidere l’accesso cutaneo più adatto.

Nella valutazione del risultato finale bisogna considerare:

• la forma del padiglione;
• le dimensioni ed il giusto posizionamento con la corretta inclinazione;
• la proiezione dei rilevi cartilaginei.

Generalmente durante i mesi successivi all’intervento la qualità del padiglione migliora in quanto i rilievi saranno più evidenti per il riassorbimento dell’edema e l’adattamento della cute alla cartilagine sottostante. È sempre bene tener presente che il padiglione ricostruito non sarà mai perfettamente identico al controlaterale sano.

I risultati scadenti possono rendere difficile la chirurgia di revisione e talvolta può essere necessario eseguire più interventi.

Una scelta alternativa è l’utilizzo della epitesi (protesi artificiale) che richiede l’intervento di impianto di viti in titanio nell’osso mastoideo.

La chirurgia di ricostruzione del padiglione è molto complessa e delicata per cui possibili risultati deludenti possono creare delle conseguenze psicologiche negative specie sui giovani pazienti. Per quanto riguarda la riabilitazione uditiva, occorre differenziare i casi in base al tipo di microtia; infatti, nella microtia monolaterale con ipoacusia trasmissiva ed orecchio controlaterale normale non si rileva il deficit uditivo.
Nella microtia bilaterale, con associata atresia dei condotti, non si consiglia l’intervento di ricostruzione dei condotti e così anche del sistema timpano ossiculare, in quanto i risultati funzionali a lungo termine sono scadenti e, dunque, l’utilizzo di protesi impiantabili permette di ottenere dei risultati certi e duraturi nel tempo.

Non sono previste particolari norme di preparazione per il paziente, ma il medico potrebbe consigliare di portare con sé nella visita di controllo preliminare tutta la documentazione riguardante altri esami di approfondimento da effettuare (risonanza magnetica, Tomografia computerizzata - Tac etc.).

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